Gambar pantas limfoma sel B besar meresap (DLBCL) pada kanak-kanak
Bahagian ini adalah penerangan ringkas mengenai limfoma sel B besar meresap (DLBCL) pada kanak-kanak berumur 0-14 tahun. Untuk mendapatkan maklumat yang lebih mendalam semak bahagian tambahan di bawah.
Apakah ia?
Limfoma sel B besar meresap (DLBCL) ialah limfoma bukan Hodgkin sel B yang agresif (cepat berkembang). Ia berkembang daripada limfosit B (sel darah putih) yang tumbuh secara tidak terkawal. Limfosit B yang tidak normal ini berkumpul di dalam tisu limfa dan nodus limfa, dalam sistem limfa, yang merupakan sebahagian daripada sistem imun. Kerana tisu limfa terdapat di seluruh badan, DLBCL boleh bermula di hampir mana-mana bahagian badan dan merebak ke hampir mana-mana organ atau tisu dalam badan.
Siapa yang menjejaskannya?
DLBCL menyumbang kira-kira 15% daripada semua limfoma yang berlaku pada kanak-kanak. DLBCL lebih kerap berlaku pada kanak-kanak lelaki berbanding perempuan. DLBCL ialah subjenis limfoma yang paling biasa pada orang dewasa, menyumbang kira-kira 30% daripada kes limfoma dewasa.
Rawatan dan prognosis
DLBCL pada kanak-kanak mempunyai prognosis (pandangan) yang sangat baik. Kira-kira 90% kanak-kanak sembuh selepas menerima kemoterapi dan imunoterapi standard. Terdapat banyak penyelidikan untuk merawat limfoma ini, dengan penekanan untuk menyiasat cara mengurangkan kesan lewat, atau kesan sampingan daripada terapi toksik yang boleh berlaku berbulan-bulan hingga bertahun-tahun selepas rawatan.
Gambaran keseluruhan limfoma sel B besar meresap (DLBCL) pada kanak-kanak
Limfoma adalah sekumpulan kanser daripada sistem limfa. Limfoma berlaku apabila limfosit, yang merupakan sejenis sel darah putih, mendapat mutasi DNA. Peranan limfosit adalah untuk melawan jangkitan, sebagai sebahagian daripada badan sistem ketahanan badan. Terdapat B-limfosit (sel B) dan T-limfosit (sel-T) yang memainkan peranan yang berbeza.
Dalam DLBCL sel-sel limfoma membahagi dan membesar secara tidak terkawal atau tidak mati apabila sepatutnya. Terdapat dua jenis utama limfoma. Mereka dipanggil Limfoma Hodgkin (HL) and limfoma bukan Hodgkin (NHL). Limfoma dibahagikan lagi kepada:
- Limfoma lembam (pertumbuhan lambat).
- Limfoma agresif (berkembang cepat).
- Limfoma sel-B adalah limfosit sel B yang tidak normal & adalah yang paling biasa. Limfoma sel B menyumbang kira-kira 85% daripada semua limfoma
- Limfoma sel T adalah limfosit sel T yang tidak normal. Limfoma sel T menyumbang kira-kira 15% daripada semua limfoma
Limfoma sel B besar meresap (DLBCL) ialah limfoma bukan Hodgkin sel B yang agresif (cepat berkembang). DLBCL menyumbang kira-kira 15% daripada semua limfoma yang berlaku pada kanak-kanak. DLBCL adalah limfoma yang paling biasa di kalangan orang dewasa, menyumbang kira-kira 30% daripada semua kes limfoma pada orang dewasa.
DLBCL berkembang daripada sel B matang sama ada dari pusat germinal nodus limfa, atau daripada sel B yang dikenali sebagai sel B diaktifkan. Oleh itu, terdapat dua jenis DLBCL yang paling biasa:
- Sel B Germinal Center (GCB)
- Diaktifkan sel B (ABC)
Punca sebenar DLBCL pada kanak-kanak tidak diketahui. Selalunya tiada penjelasan yang munasabah tentang di mana atau bagaimana kanak-kanak dijangkiti kanser dan tiada bukti yang menunjukkan ibu bapa dan penjaga/penjaga boleh menghalang limfoma daripada berkembang, atau menyebabkannya.
Siapa yang terjejas oleh limfoma sel B besar meresap (DLBCL)?
Limfoma sel B besar meresap (DLBCL) boleh berlaku pada orang dari sebarang umur atau jantina. DLBCL paling kerap dilihat pada kanak-kanak yang lebih tua dan dewasa muda (orang 10 – 20 tahun). Ia berlaku lebih kerap pada kanak-kanak lelaki berbanding perempuan.
Punca DLBCL tidak diketahui. Tiada apa-apa yang telah anda lakukan atau belum lakukan yang menyebabkan ini. Ia tidak berjangkit dan tidak boleh ditularkan kepada orang lain.
Walaupun kemungkinan penyebab DLBCL tidak jelas, terdapat beberapa faktor-faktor risiko yang telah dikaitkan dengan limfoma. Tidak semua orang yang mempunyai faktor risiko ini akan terus mengembangkan DLBCL. Faktor risiko termasuk (walaupun risikonya masih sangat rendah):
- Jangkitan sebelumnya dengan virus Epstein-Barr (EBV) – virus itu adalah punca biasa demam kelenjar
- Sistem imun yang lemah akibat penyakit kekurangan imun yang diwarisi (penyakit autoimun seperti dyskeratosis congenita, lupus sistemik, rheumatoid arthritis)
- Jangkitan HIV
- Ubat imunosupresan yang diambil untuk mengelakkan penolakan selepas pemindahan organ
- Mempunyai saudara lelaki atau perempuan dengan limfoma (terutamanya kembar) telah dicadangkan untuk mempunyai kaitan genetik keluarga yang jarang berlaku kepada penyakit ini (ini sangat jarang berlaku dan tidak disyorkan untuk keluarga menjalani ujian genetik)
Mempunyai anak yang didiagnosis dengan limfoma boleh menjadi pengalaman yang sangat tertekan dan emosi, tiada tindak balas yang betul atau salah. Ia sering memusnahkan dan mengejutkan, adalah penting untuk memberi masa kepada diri anda dan keluarga anda untuk memproses dan bersedih. Ia juga penting bahawa anda tidak memikul berat diagnosis ini sendiri, terdapat beberapa organisasi sokongan yang ada di sini untuk membantu anda dan keluarga anda pada masa ini, tekan di sini untuk mengetahui lebih lanjut tentang sokongan untuk keluarga yang mempunyai anak atau orang muda dengan limfoma.
Jenis limfoma sel B besar meresap (DLBCL) pada kanak-kanak
Limfoma sel B besar meresap (DLBCL) boleh dibahagikan kepada subtipe berdasarkan jenis sel B yang ia telah berkembang (disebut "sel asal").
- Limfoma sel B Germinal Center (GBC): Jenis GCB adalah lebih biasa pada pesakit kanak-kanak daripada jenis ABC. Golongan muda lebih berkemungkinan mendapat penyakit jenis GCB (80-95% dalam 0-20 tahun) berbanding orang dewasa dan ia dikaitkan dengan hasil yang lebih baik berbanding dengan jenis ABC.
- Limfoma sel B yang diaktifkan (ABC): Jenis ABC berasal dari lokasi pusat (sel) selepas germinal kerana ia adalah keganasan sel B yang lebih matang. Ia dipanggil jenis ABC kerana sel B telah diaktifkan dan berfungsi sebagai penyumbang barisan hadapan kepada tindak balas imun.
DLBCL boleh dikelaskan sebagai sama ada sel B pusat germinal (GCB) atau sel B diaktifkan (ABC). Pakar patologi yang memeriksa biopsi nodus limfa anda boleh membezakan antara ini dengan mencari protein tertentu pada sel limfoma. Pada masa ini, maklumat ini tidak digunakan untuk mengarahkan rawatan. Walau bagaimanapun, saintis sedang menjalankan penyelidikan untuk mengetahui sama ada rawatan yang berbeza berkesan terhadap pelbagai jenis DLBCL yang berkembang daripada sel yang berbeza.
Gejala limfoma sel B besar meresap (DLBCL) pada kanak-kanak
Gejala pertama yang kebanyakan orang perasan ialah ketulan atau beberapa ketulan yang tidak hilang selepas beberapa minggu. Anda mungkin merasakan satu atau lebih ketulan pada leher, ketiak atau pangkal paha anak anda. Ketulan ini adalah nodus limfa yang bengkak, di mana limfosit yang tidak normal berkembang. Ketulan ini selalunya bermula pada satu bahagian badan kanak-kanak, biasanya kepala, leher atau dada dan kemudian cenderung merebak dengan cara yang boleh diramal dari satu bahagian sistem limfa ke bahagian seterusnya. Pada peringkat lanjut, penyakit ini boleh merebak ke paru-paru, hati, tulang, sumsum tulang atau organ lain.
Terdapat jenis limfoma yang jarang berlaku yang muncul dengan jisim mediastinal, ia dikenali sebagai limfoma sel B besar mediastinal primer (PMBCL). Limfoma ini pernah diklasifikasikan sebagai subtipe DLBCL tetapi sejak itu telah diklasifikasikan semula. PMBCL adalah apabila limfoma berasal daripada sel B timik. Timus adalah organ limfoid yang terletak betul-betul di belakang sternum (dada).
Gejala DLBCL yang paling biasa termasuk:
- Pembengkakan nodus limfa yang tidak menyakitkan di leher, ketiak, pangkal paha atau dada
- Sesak nafas - disebabkan oleh pembesaran nodus limfa di dada atau jisim mediastinal
- Batuk (biasanya batuk kering)
- Keletihan
- Kesukaran untuk pulih daripada jangkitan
- Kulit gatal (pruritus)
Gejala B adalah istilah yang menggambarkan gejala berikut:
- Berpeluh malam (terutamanya pada waktu malam, di mana anda mungkin perlu menukar pakaian tidur dan peralatan tempat tidur mereka)
- Demam yang berterusan
- Kehilangan berat badan yang tidak dapat dijelaskan
Kira-kira 20% kanak-kanak dengan DLBCL hadir dengan jisim di bahagian atas dada. Ini dipanggil "jisim mediastinal". , Jisim di dada boleh menyebabkan sesak nafas, batuk atau bengkak pada kepala dan leher akibat tumor menekan pada tenggorokan atau urat besar di atas jantung.
Adalah penting untuk ambil perhatian bahawa banyak gejala ini berkaitan dengan punca selain daripada kanser Ini bermakna limfoma boleh menjadi sukar untuk didiagnosis oleh doktor.
Diagnosis limfoma sel B besar meresap (DLBCL)
A biopsi sentiasa diperlukan untuk diagnosis limfoma sel B besar meresap. A biopsi ialah operasi untuk mengeluarkan a nod limfa atau tisu abnormal lain untuk melihatnya di bawah mikroskop oleh pakar patologi. Biopsi biasanya dilakukan di bawah anestetik am untuk kanak-kanak untuk membantu mengurangkan kesusahan.
Secara amnya, sama ada biopsi teras atau biopsi nod eksisi ialah pilihan penyiasatan terbaik. Ini adalah untuk memastikan doktor mengumpul jumlah tisu yang mencukupi untuk melengkapkan ujian yang diperlukan untuk diagnosis.
Menunggu keputusan boleh menjadi masa yang sukar. Ia mungkin membantu untuk bercakap dengan keluarga, rakan atau jururawat pakar anda.
Peringkat limfoma sel B besar meresap (DLBCL)
Sekali a diagnosis DLBCL dibuat, ujian lanjut diperlukan untuk melihat di mana lagi di dalam badan limfoma berada. Ini dipanggil pementasan. . pementasan limfoma membantu doktor menentukan rawatan terbaik untuk anak anda.
Terdapat 4 peringkat, dari peringkat 1 (limfoma dalam satu kawasan) hingga peringkat 4 (limfoma yang merebak atau maju).
- Peringkat awal bermakna peringkat 1 dan beberapa limfoma peringkat 2. Ini juga boleh dipanggil 'disetempatkan'. Peringkat 1 atau 2 bermakna limfoma terdapat di satu kawasan atau beberapa kawasan berdekatan.
- Peringkat lanjutan bermakna limfoma adalah peringkat 3 dan peringkat 4, dan ia adalah limfoma yang meluas. Dalam kebanyakan kes, limfoma telah merebak ke bahagian badan yang jauh antara satu sama lain.
Limfoma peringkat 'Advanced' memang terdengar membimbangkan, tetapi limfoma adalah apa yang dikenali sebagai kanser sistem. Ia boleh merebak ke seluruh sistem limfa dan tisu berdekatan. Inilah sebabnya mengapa rawatan sistemik (kemoterapi) diperlukan untuk merawat DLBCL.
Ujian yang diperlukan mungkin termasuk:
- Ujian darah (seperti: kiraan darah penuh, kimia darah dan kadar pemendapan eritrosit (ESR) untuk mencari bukti keradangan)
- X-Ray dada – imej ini akan membantu mengenal pasti kehadiran penyakit dalam dada
- Imbasan tomografi pelepasan positron (PET). – dilakukan untuk memahami semua tapak penyakit dalam badan sebelum rawatan dimulakan
- Imbasan tomografi (CT)
- Biopsi sumsum tulang (hanya selalunya dilakukan jika bukti penyakit lanjutan)
- Tumbukan lumbar – Jika limfoma disyaki di dalam otak atau saraf tunjang
Anak anda juga mungkin menjalani beberapa ujian asas sebelum memulakan sebarang rawatan. Ini adalah untuk memeriksa fungsi organ. Ini mungkin diulang semasa dan selepas rawatan untuk menilai sama ada rawatan itu telah menjejaskan fungsi organ. Ujian yang diperlukan mungkin termasuk; ;
- Pemeriksaan fizikal
- Pemerhatian penting (Tekanan darah, suhu, & kadar nadi)
- Imbasan jantung
- Imbasan buah pinggang
- Ujian pernafasan
- Ujian darah
Kebanyakannya pementasan and ujian fungsi organ dilakukan sekali lagi selepas rawatan untuk memeriksa sama ada rawatan limfoma telah berkesan dan untuk memantau kesan rawatan terhadap badan.
Prognosis limfoma sel B besar meresap (DLBCL)
DLBCL pada kanak-kanak mempunyai prognosis (pandangan) yang sangat baik. Sekitar 9 daripada setiap 10 (90%) kanak-kanak sembuh selepas menerima standard kemoterapi and imunoterapi. Terdapat banyak penyelidikan yang mengkaji untuk merawat limfoma ini, dengan penekanan untuk menyiasat cara mengurangkan kesan lewat, atau kesan sampingan daripada terapi toksik yang boleh berlaku berbulan-bulan hingga bertahun-tahun selepas rawatan .
Pilihan kelangsungan hidup dan rawatan jangka panjang bergantung pada pelbagai faktor, termasuk:
- Umur anak anda semasa diagnosis
- Tahap atau tahap kanser
- Penampilan sel limfoma di bawah mikroskop (bentuk, fungsi dan struktur sel)
- bagaimana limfoma bertindak balas terhadap rawatan
Rawatan limfoma sel B besar meresap
Setelah semua keputusan daripada biopsi dan imbasan pementasan selesai, doktor akan menyemaknya untuk memutuskan rawatan terbaik untuk anak anda. Di beberapa pusat kanser, doktor akan bertemu dengan pasukan pakar untuk membincangkan pilihan rawatan terbaik. Ini dipanggil a pasukan pelbagai disiplin (MDT) mesyuarat.
Doktor akan mengambil kira banyak faktor tentang limfoma anak anda dan kesihatan umum untuk memutuskan bila dan rawatan yang diperlukan. Ini berdasarkan;
- Tahap dan gred limfoma
- Gejala
- Umur, sejarah perubatan lampau & kesihatan am
- Kesejahteraan fizikal dan mental semasa
- Keadaan Sosial
- Keutamaan keluarga
Memandangkan DLBCL ialah limfoma yang berkembang pesat, ia perlu dirawat dengan cepat – selalunya dalam beberapa hari hingga minggu selepas diagnosis. Rawatan DLBCL termasuk gabungan kemoterapi dan imunoterapi
Sesetengah pesakit DLBCL remaja mungkin dirawat dengan rejimen kemoterapi dewasa yang dipanggil R-CHOP (rituximab, cyclophosphamide, doxorubicin, vincristine, & prednisolone). Ini selalunya bergantung pada sama ada anak anda sedang dirawat di hospital kanak-kanak atau hospital dewasa.
Rawatan pediatrik standard untuk DLBCL peringkat awal (peringkat I-IIA):
- BFM-90/95: 2 – 4 kitaran kemoterapi berdasarkan peringkat penyakit
- Ejen ubat protokol termasuk: cyclophosphamide, cytarabine, methotrexate, mercaptopurine, vincristine, pegaspargase, prednisolone, pirarubicin, dexamethasone.
- COG-C5961: 2 – 4 kitaran kemoterapi berdasarkan peringkat penyakit
Rawatan pediatrik standard untuk DLBCL peringkat lanjut (peringkat IIB-IVB):
- COG-C5961: 4 – 8 kitaran kemoterapi berdasarkan peringkat penyakit
- Ejen ubat protokol termasuk: cyclophosphamide, cytarabine, doxorubicin hydrochloride, etoposide, methotrexate, prednisolone, vincristine.
- BFM-90/95: 4 – 6 kitaran kemoterapi berdasarkan peringkat penyakit
- Ejen ubat protokol termasuk: cyclophosphamide, cytarabine, methotrexate, mercaptopurine, vincristine, pegaspargase, prednisolone, pirarubicin, dexamethasone.
Kesan sampingan biasa rawatan
Rawatan untuk DLBCL datang dengan risiko mengembangkan banyak kesan sampingan yang berbeza. Setiap rejim rawatan mempunyai kesan sampingan individu dan doktor yang merawat dan/atau jururawat kanser pakar anda akan menerangkan perkara ini kepada anda dan anak anda sebelum memulakan rawatan.
Beberapa kesan sampingan yang lebih biasa rawatan untuk limfoma sel B besar yang meresap termasuk:
- Anemia (sel darah merah rendah)
- Trombositopenia (platelet rendah)
- Neutropenia (sel darah putih rendah)
- Loya and muntah-muntah
- Masalah usus seperti sembelit dan cirit-birit
- Keletihan
- Mengurangkan kesuburan
Pasukan perubatan anda, doktor, jururawat kanser atau ahli farmasi, harus memberikan anda maklumat tentang anda rawatan, yang kesan sampingan yang biasa, apakah gejala yang perlu dilaporkan dan siapa yang perlu dihubungi. Jika tidak, sila tanya soalan ini.
Pemeliharaan kesuburan
Sesetengah rawatan untuk limfoma boleh mengurangkan kesuburan. Ini lebih berkemungkinan dengan protokol kemoterapi tertentu (gabungan ubat) dan kemoterapi dos tinggi yang digunakan sebelum pemindahan sel stem. Radioterapi ke pelvis juga meningkatkan kemungkinan pengurangan kesuburan. Sesetengah terapi antibodi juga boleh menjejaskan kesuburan, tetapi ini kurang jelas.
Doktor anda harus menasihati sama ada kesuburan mungkin terjejas Bercakap dengan doktor dan/atau pakar jururawat kanser sebelum memulakan rawatan sama ada kesuburan akan terjejas.
Untuk maklumat lanjut atau nasihat tentang DLBCL kanak-kanak, rawatan, kesan sampingan, sokongan yang tersedia atau cara menavigasi sistem hospital, sila hubungi talian sokongan jururawat penjagaan limfoma di 1800 953 081 atau emel kami di nurse@lymphoma.org.au
Penjagaan susulan
Setelah rawatan selesai, anak anda akan menjalani imbasan berperingkat. Imbasan ini adalah untuk mengkaji sejauh mana rawatan telah berfungsi. Imbasan akan menunjukkan kepada doktor bagaimana limfoma telah bertindak balas terhadap rawatan. Ini dipanggil tindak balas terhadap rawatan dan boleh digambarkan sebagai:
- Respons lengkap (CR atau tiada tanda-tanda limfoma kekal) atau a
- Sambutan separa (PR atau masih terdapat limfoma, tetapi saiznya telah berkurangan)
Anak anda kemudiannya perlu disusuli oleh doktor mereka dengan temu janji susulan biasa, biasanya setiap 3-6 bulan. Temu janji ini penting supaya pasukan perubatan dapat menyemak tahap pemulihan mereka daripada rawatan. Janji temu ini memberi peluang yang baik untuk anda bercakap dengan doktor atau jururawat tentang sebarang kebimbangan yang anda ada. Pasukan perubatan ingin mengetahui perasaan anak anda dan anda secara fizikal dan mental, dan untuk:
- Semak keberkesanan rawatan
- Pantau sebarang kesan sampingan yang berterusan daripada rawatan
- Pantau sebarang kesan lewat daripada rawatan dari semasa ke semasa
- Pantau tanda-tanda limfoma berulang
Anak anda berkemungkinan akan menjalani pemeriksaan fizikal dan ujian darah pada setiap temujanji. Selain daripada serta-merta selepas rawatan untuk menyemak cara rawatan telah berfungsi, imbasan biasanya tidak dilakukan melainkan terdapat sebab tertentu untuknya. Jika anak anda sihat, janji temu mungkin menjadi kurang kerap dari semasa ke semasa.
Pengurusan DLBCL yang berulang atau refraktori
Berulang limfoma adalah apabila kanser telah kembali, refraktori limfoma adalah apabila kanser tidak bertindak balas rawatan talian pertama. Bagi sesetengah kanak-kanak dan orang muda, DLBCL kembali dan dalam beberapa kes yang jarang berlaku ia tidak bertindak balas terhadap rawatan awal (refraktori). Bagi pesakit ini terdapat rawatan lain yang boleh berjaya, ini termasuk:
- Kemoterapi kombinasi dos tinggi diikuti oleh pemindahan sel stem autologus atau pemindahan sel stem alogenik (tidak sesuai untuk semua orang)
- Kemoterapi gabungan
- imunoterapi
- Radioterapi
- Penyertaan percubaan klinikal
Apabila seseorang disyaki menghidap penyakit berulang, selalunya peperiksaan peringkat yang sama dilakukan, termasuk ujian yang dinyatakan di atas dalam diagnosis and pementasan bawah seksyen ini.
Rawatan dalam siasatan
Terdapat banyak rawatan yang sedang diuji dalam ujian klinikal di seluruh dunia untuk pesakit dengan limfoma yang baru didiagnosis dan berulang. Beberapa rawatan ini termasuk:
- Banyak ujian sedang mengkaji untuk mengurangkan profil ketoksikan dan kesan lewat rawatan kemoterapi
- Terapi sel T KERETA
- Copanlisib (ALIQOPATM – perencat PI3K)
- Venetoclax (VENCLEXTATM - perencat BCL2)
- Temsirolimus (TORISOLTM)
- CUDC-907 (terapi sasaran novel)
Apa yang berlaku selepas rawatan?
Kesan lewat
Kadangkala kesan sampingan daripada rawatan mungkin berterusan atau berkembang beberapa bulan atau tahun selepas rawatan selesai. Ini dipanggil kesan lewat. Untuk maklumat lanjut, pergi ke bahagian 'kesan lewat' untuk mengetahui lebih lanjut tentang beberapa kesan awal dan lewat yang boleh berlaku daripada rawatan untuk limfoma.
Kanak-kanak dan remaja mungkin mempunyai kesan sampingan berkaitan rawatan yang boleh muncul beberapa bulan atau tahun selepas rawatan, termasuk masalah pertumbuhan tulang dan perkembangan organ seks pada lelaki, ketidaksuburan dan penyakit tiroid, jantung dan paru-paru. Banyak rejimen rawatan semasa dan kajian penyelidikan kini menumpukan pada usaha untuk mengurangkan risiko untuk kesan lewat ini.
Atas sebab-sebab ini adalah penting mereka yang terselamat daripada limfoma sel B besar tersebar (DLBCL) menerima susulan dan pemantauan yang kerap.
